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La glomérulonéphrite fibrillaire (GNF) est une pathologie rénale rare (environ 1% des biopsies sur rein natif) avec un pronostic sombre puisque 50% des patients évoluent vers une insuffisance rénale terminale (IRT) dans les 4 ans. Peu de travaux ont évalué l’impact des traitements immunosuppresseurs (IS) sur l’évolution des GNF. L’utilisation d’un traitement ciblant les lymphocytes B, comme le rituximab, a montré des résultats contrastés mais pourrait ralentir la progression vers l’IRT.
Notre étude vise à évaluer l’intérêt du traitement IS, et en particulier du rituximab, dans une large cohorte de patients avec GNF.
Il s’agit d’une étude multicentrique et rétrospective entre janvier 2010 et janvier 2023. Quatre-vingt-quinze patients ont été inclus avec un diagnostic de GNF confirmé par microscopie électronique et/ou par technique d’immunomarquage anti-DNAJB9. Nous avons étudié les facteurs prédictifs d’évolution vers l’IRT ou le décès en comparant les patients traités ou non par rituximab.
Parmi les 95 patients inclus, 72 patients ont reçu un traitement IS, à base de rituximab dans 64 cas, et 23 patients ont reçu un traitement symptomatique seul. La survie rénale était significativement meilleure dans le groupe IS comparativement au groupe traitement symptomatique (p=0,003). Le débit de filtration glomérulaire (DFG) à l’introduction du rituximab était prédictif d’une meilleure survie rénale (110 mois chez les patients avec DFG ≥30 ml/min/1,73m² vs. 25 mois chez les autres patients, p<0,0001). Les facteurs prédictifs d’évolution vers une IRT étaient : le DFG, l’âge, la protéinurie, la présence d’un syndrome néphrotique, l’insuffisance rénale aiguë, l’IRC stade 3 ou plus, la glomérulosclérose, la FIAT, et l’absence de mise en place d’un traitement immunosuppresseur.
Notre étude souligne l’intérêt du rituximab pour ralentir la progression vers l’IRT dans la GNF, en particulier chez les patients avec DFG ≥30 ml/min/1,73m². Lorsque les lésions rénales sont trop avancées, le bénéfice du traitement IS parait moins évident.