Le syndrome de Sharp (SS) est défini par la positivité d’anticorps anti-U1RNP et par des critères cliniques non spécifiques. Au cours du suivi, 25% des SS évoluent vers une connectivite spécifique. Une atteinte rénale associée a été décrite dans des séries anciennes, affectant 2,4% des patients.
Dans cette étude rétrospective multicentrique, nous décrivons une cohorte de patients présentant une atteinte rénale prouvée histologiquement et des anticorps-RNP. Les patients ayant un diagnostic de connectivite spécifique à l’inclusion ou des anticorps anti-ADN ou anti-Sm au diagnostic ou lors du suivi étaient exclus.
Les caractéristiques initiales cliniques, histologiques et biologiques, ainsi que les données du suivi à long terme ont été recueillies. Les cas de glomerulonéphrite extra-membraneuse (GEM) ont fait l’objet de marquage pour identifier l’antigène cible.
Notre cohorte de 24 patients comportait 96% de femmes avec un âge médian de 31 ans lors de la biopsie rénale. L’atteinte rénale était révélatrice du SS dans 46% des cas et survenait en médiane 11 ans après le SS dans 54% des cas. La fonction rénale était globalement préservée au diagnostic (créatininemie médiane 76.5 µmol/L), avec un syndrome néphrotique dans 58% des cas. Les glomérulonephrites (GN) lupus-like (GEM=62% avec un marquage exostosine positif dans 5/7 cas explorés ; GN mésangiale=20% ; GN prolifératives=8%), les nephropathies tubulo-interstitielles (NTI) et vasculaires (NV) représentaient 75%, 16% et 13% des patterns histologiques respectivement). La majorité des patients ont été traités par corticostéroides oraux (75%), et immunosuppresseurs (IS) (79%), dont 47% par du Rituximab. Après une durée de suivi médiane de 8 ans, 3 patients ont présenté une rechute et 3/24 patients étaient en insuffisance rénale chronique terminale (NTI et NV).
L’atteinte rénale du SS est rare, regroupant principalement des GN lupus-like dont une majorité de GEM, qui semblent bien répondre aux IS avec un pronostic rénal favorable.
