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La microangiopathie thrombotique (MAT) peut être limitée aux reins (MAT-RL) ou associée à des caractéristiques hématologiques (MAT-RH). Les différences entre ces deux situations ne sont pas claires.
En 2023, une cohorte historico-prospective "MATRIX", impliquant 20 centres de néphrologie Français, a recruté des patients entre 2009 et 2022.
Nous avons inclus des patients adultes avec une biopsie de rein natif et un diagnostic de MAT systémique et/ou rénale. Cette première analyse porte sur l’épidémiologie, les causes et le pronostic des patients ayant une MAT-RL.
Au total, 757 patients (âge médian : 48ans ; 52% d'hommes) ont été inclus (MAT-RL, n=341 (45%) ; MAT-RH : 416 (55%). La créatininémie initiale (184 vs 346 µmol/L) était plus basse, et il y avait moins d'anomalie de la voie alterne du complément dans le groupe MAT-RL.
Toutes les causes de MAT sauf le PTT (n=4) ou le pneumocoque (n=1) pouvaient entraîner une MAT-RL ou une MAT-RH, mais avec une répartition déséquilibrée : moins de STEC (0,3% vs 3,8%), sclérodermie (4.1% vs 10%), gemcitabine (1.8% vs 7.7%), infection (4.1% vs 9.6%), transplantation cardiaque (0,3% vs 2.4%), causes combinées>2 (5% vs 12%) ; plus d’anti-VEGF (12 % vs 3.8%), de maladies hématologiques (9.3% vs 5%) et de greffe de moelle osseuse (4.4% vs 1.7%). Le risque de MACE (10% vs 20%), de décès (12% vs 20%) et de prise en charge en dialyse (23% vs 43%) était plus faible pour la MAT-RL que pour la MAT-RH, même après ajustements.
Toutes les causes de la MAT, sauf le PTT et le pneumocoque, peuvent entraîner une MAT rénale isolée ; cependant, la présentation, les causes spécifiques et le pronostic de la MAT rénale isolée et de la MAT rénale et hématologique diffèrent. Les causes de la MAT rénale isolée restent indéterminées chez de nombreux patients.