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Les microangiopathies thrombotiques (MAT) représentent des maladies rares de mauvais pronostic. Certaines peuvent être associées à des maladies auto immunes systémiques.
MATRIX est une cohorte nationale rétrospective multicentrique comportant 27 centres hospitaliers français incluant des patients avec une MAT (histologique ou stigmates biologiques) et une biopsie de rein natif (ClinicalTrial : NCT05991245).
Les patients porteurs d’une pathologie auto-immune ont été analysés au sein de cette cohorte.
Parmi les 1072 patients inclus dans MATRIX, les maladies auto-immunes représentaient 20% (n=211) des patients (61% de femmes vs 43% pour les autres MAT ; âge médian 52 ans [39-66]). Ces patients étaient caractérisés par une créatininémie à 240 µmol/L et une protéinurie à 1,6 g/g en médiane, une utilisation moins fréquente d’eculizumab (8% Vs 19%), mais plus fréquente de rituximab (15% Vs 3%), et d’échanges plasmatiques (26% Vs 15%). Les patients porteurs d’une maladie auto-immune avaient un moins bon pronostic vital (25 Vs 15% de décès), mais une survie rénale identique (32% de suppléance), par rapport aux autres étiologies des MAT.
Les 4 pathologies les plus fréquentes étaient la sclérodermie systémique (n=69, 33%), le lupus érythémateux systémique (n=56, 27%), le SAPL (n=35, 17%, dont 43% associés au lupus) et la cryoglobulinémie (n=26, 12%). La proportion de MAT rénale isolée (sans stigmate biologiques d’hémolyse) parmi ces différents groupes était respectivement de 25%, 45%, 63%, et 42%.
La sclérodermie systémique apparaissait comme un facteur de risque indépendant de mortalité ou d’insuffisance rénale terminale en analyse multivariée (OR 2.43 [1.07-5.07]) parmi les 4 causes auto-immunes majoritaires.
Parmi les patients porteurs de maladie auto immune avec MAT rénale, la sclérodermie est la plus fréquente et semble responsable de l’évolution la plus péjorative dans cette cohorte.