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Le syndrome de Fanconi secondaire à une chaîne légère (CL) d’immunoglobuline monoclonale est une complication rare des gammapathies monoclonales, caractérisée par une surcharge cristalline du tubule proximal entraînant sa dysfonction. Très peu de séries ont été décrites et la stratégie thérapeutique reste mal définie.
Le but ce travail est d’évaluer l’impact des nouveaux agents thérapeutiques afin d’en optimiser la prise en charge.
Les caractéristiques clinico-biologiques, anatomopathologiques et moléculaires ont été étudiées rétrospectivement chez 41 patients issus de la base de données du Centre National de Référence de l’amylose AL entre 1988 et 2022. La réponse hématologique a été basée sur la différence entre la concentration sérique de la CL pathologique et de l’autre isotype (dFLC), la réponse rénale sur une diminution du DFGe < 15% et la survie rénale par une progression vers l’insuffisance rénale chronique terminale (IRCt).
Au diagnostic, la créatininémie médiane était de 152 μmol/l [120-227 μmol/l] avec un DFGe médian de 36 ml/min/1.73m² [27-48 ml/min/1.73m²], la protéinurie de 1,8 g/24h [0,95-2,7 g/24h], avec une tubulopathie proximale complète dans 63% des cas. Tous les patients présentaient une gammapathie monoclonale d’isotype Kappa (sérum et/ou urine). Les CL d’immunoglobulines étaient majoritairement du sous-groupe Vκ1. La survie rénale a été fortement corrélée à la prise en charge du clone incriminé (p = 0.0001). L’obtention d’une réponse hématologique partielle a permis un taux de réponse rénale et une survie rénale comparable à l’obtention d’une très bonne réponse partielle hématologique (p = 0,68).
Nos données plaident en faveur d’une prise en charge spécifique du clone incriminé dans les syndromes de Fanconi à CL. Une réponse hématologique partielle semble être suffisante à ralentir la progression vers l’IRCt. Pour les clones plasmocytaires, les schémas à base d’immunomodulateurs pourraient être proposés en première ligne puisqu’ils semblent associés à une meilleure efficacité hématologique.